viernes, 27 de junio de 2014

Sx Quiasmático

Generalidades


¿Qué tipo de modalidades presenta la información que envía los Pares craneales?
  • Modalidad Sensitiva
    • General
    • Visceral
    • Espacial
  • Modalidad Motora
    • Somática
    • Braquial
    • Visceral
¿Según lo anterior, qué tipo de información lleva el nervio óptico y la vía visual?
  • El par craneal II óptico → lleva información Sensitiva Especial
¿Cuál es la función del nervio óptico?
  • Es el Par craneal II
  • Se encarga de transmitir información del medio externo (Información visual) hacia el cerebro (es una vía aferente)
  • Contiene axones sensitivos secundarios, y forma así un tracto del SNC en lugar de un sólo nervio
  • La porción del tracto que discurre desde el ojo hasta el quiasma se conoce como "Nervio óptico"

 ¿Cómo se transforma esta información del exterior al interior?
  • La luz entra del exterior hacia los ojos a través de la córnea, cristalino, hasta la retina
  • En la retina la luz se transforma en señales eléctricas 
  • El nervio óptico transforma estas señales hasta el SNC → por medio de la vía visual
¿Dónde se origina el nervio óptico?
  •  Se origina en la capa de las células ganglionares, siendo su origen aparente el ángulo anterior del quiasma óptico
 ¿Cuál es el trayecto de la Vía visual?
  • El nervio óptico desde su origen se dirige postero-medialmente desde el ojo para abandonar la órbita a través del canal óptico → situada en el ala menor del hueso esfenoides
  • En el extremos posterior del canal óptico, entra en la fosa craneal media y se une al nervio óptico del otro ojo para formar el quiasma óptico → La cruz óptica o Fenómeno de hemidecusación
  • Un pequeño número de axones de cada ojo abandonan el quiasma y discurren por arriba hasta el núcleo supraquiasmático del Hipotálamo → actúan para influir en el ritmo circadiano
  • Quiasma → 50% de los axones cruza la línea media para unirse a los axones que no cruzan del otro ojo → Así se forman los Tractos ópticos
  • Los tractos ópticos continúan alrededor de los pedúnculos cerebrales
  • Una pequeña cantidad de axones en cada tracto termina en el área pretectal del mesencéfalo → Forman el arco aferente del reflejo fotomotor → así se forma la vía óptica primaria
  • Los axones restantes terminan en el cuerpo (núcleo) geniculado lateral o externos del Tálamo
  • Los axones de las neuronas geniculadas laterales (tuberculos cuadrigéminos) los cuales forman el Tracto geniculocalcarino → Radiaciones ópticas o de Gratiolet
  • Estos tractos entran en el hemisferio cerebral a través de la porción sub-lenticular de la cápsula interna, donde se abren en abanico por encima y por fuera del asta inferior del ventrículo lateral
  • Discurren posteriormente para terminar en la corteza visual primaria (También llamada área estriada) que rodea la fisura calcarina → Aquí radica el área 17 de Brodman, que es el lugar a partir del cual se proyectan las radiaciones ópticas
    • A éste nivel se produce el fenómeno de percepción visual, es decir, se hace consciente y aparece la llamada "memoria visual"
    • Hasta este punto se constituye la vía visual secundaria o intracraneal
  • Una porción de estos axones forman el asa de Meyer, al discurrir hacia delante hacia el polo del lóbulo temporal antes de girar hacia atrás
  • Desde la corteza visual primaria, se envían las señales visuales integradas a las áreas de asociación visual adyacentes para su interpretación y a los campos oculares frontales, donde dirigen los cambio en la fijación visual
¿Cuáles son las porciones por las que se divide la vía visual?
  • Son 4 porciones, de las cuales se distinguen:
    • La intraocular
    • La orbitaria
    • La intracanalicular
    • La intracraneal
¿Cuántos tipos de clases de fibras contiene el nervio óptico?
  • Contiene 3 clases de fibras:
    • Temporales
    • Nasales
    • Maculares
¿Desde el punto de vista clínico, cómo se agrupan las lesiones de la vía visual?
  • Es útil agrupar las lesiones de la vía visual, desde el punto de vista clínico, en 3 categorías:
    • Anteriores al quiasma
      • El daño de las porciones del ojo que transmiten la luz, la retina o el nervio óptico conduce a una pérdida visual sólo en el ojo afectado → Pérdida visual monocular
    • En el quiasma
      • El daño del quiasma óptico provoca pérdida de visión en ambos ojos, según qué axones estén afectados  → Hemianopsia bitemporal
    • Posteriores al quiasma
      • El daño puede estar en cualquier parte de la vía visual
        • Tractos ópticos
        • Cuerpo geniculado lateral
        • Radiaciones ópticas
        • Cortezas visuales
      • Aquí habrá hemianópsia homónima
      • Dado que las aferencias desde la fóvea ocupan una proporción tan grande de los axones en las radiaciones ópticas, la mayoría de las lesiones por detrás de los cuerpos geniculados laterales por lo general no eliminan toda la visión central, a menos que la lesión sea masiva
      • Este fenómeno se denomina "Respeto de la mácula"
  • Las lesiones que comprenden sólo un subgrupo de axones en la vía visual producen escotomas (pérdida parcial del campo visual)
    • Los escotomas también se denominan puntos ciegos
¿Cómo se realiza la exploración física de las vías ópticas ?
  • Se realiza mediante el examen del campo visual:
    • Pericampimetría
      • Por confrontación
      • Método digital
    • También este método tiene la variante propuesta por Kestembaum, que sugiere el contorno orbitario como punto de referencia para los límites del campo visual o a través de pericampímetros
¿Cómo se clasifican las Hemianopsias?
  • Hemianopsias: Este concepto se refiere a la supresión de la mitad de 2 campos visuales y pueden clasificarse en:
    • Hemianopsias verticales.
    • Hemianopsias horizontales
      • Homónima derecha
      • Homónima izquierda
      • Heterónima 
        • Bitemporales
        • Binasales
Síndrome Quiasmático:

En general las lesiones del quiasma produce hemianopsias bitemporales en el campo visual y atrofia óptica en banda, que es una atrofia óptica segmentaria que une el borde nasal con el temporal observando las fibras del polo superior e inferior del disco
  • Atrofia óptica en banda → Es una franja horizontal central pálida, que respeta los polos superior e inferior del disco óptico, y es el tipo de atrofia retrógrada que producen las afecciones quiasmáticas de forma bilateral y las lesiones de la cintilla óptica en el nervio óptico contralateral
  • Hemianopsia bitemporal → la falta de visión o ceguera que afecta únicamente a la mitad del campo visual. 
¿Cuáles son los principales agentes etiológicos?
  • Desde el punto de vista fisiopatológico, las alteraciones de las fibras nerviosas que forman la vía óptica se deben fundamentalmente a la compresión de la misma por tumores intracraneales, primitivos o metastásicos, por lesiones vasculares, y por procesos vasculares de diferente índole

ETIOLOGÍA

Craneofaringioma:
Tumor que se origina a partir de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke. El 50% del diagnóstico se hace con una placa de rayos X donde se pueden observar calcificaciones supraselares. Afecta especialmente a niños, es muy raro en adultos pero a partir de la 6ta. a 7ma. década puede volver a aumentar su incidencia. En estos casos la compresión es de arriba hacia abajo por lo que los defectos aparecen primero a las 6 horas; es decir, invaden primero los cuadrantes temporales inferiores y luego pasan a los superiores

Tumores hipofisiarios:
Es la causa más frecuente de hemianopsia temporal en adultos, generalmente se debe a tumores no funcionantes o al prolactinoma. El examen de los campos visuales sirve para el diagnóstico diferencial con el craneofaringioma, ya que la compresión por adenomas hipofisiarios es inferior y las alteraciones del campo visual aparecen precozmente a las 12 hrs, es decir, invaden los cuadrantes temporales superiores, luego los inferiores. Las placas simples muestran un aumento de la silla turca

Meningiomas Paraselares:
Es otra causa frecuente en adultos.
Gliomas:
Los gliomas del quiasma óptico se presentan con mayor frecuencia en niños.

Enfermedades Tóxicas:
De las cuales es característica la ambliopía alcohol-tabaco, también se presenta por consumo de medicamentos como ethambutol, INH, cloran-fenicol y tranquilizantes, también en pacientes con síndrome de mala absorción y en malnutrición severa como en la anorexia
nerviosa. Se caracterizan por pérdida de la agudeza visual y pérdida de la visión de colores. El fondo de ojo muestra palidez temporal de los discos y en los campos visuales es característico el escotoma cecocentral, es decir, un escotoma que une la mancha ciega con el punto de fijación.
El tratamiento es dejar de consumir alcohol, tabaco o el medicamento causante, una dieta balanceada, ácido fólico y vitamina B12 parenteral (Complejo B) 

Enfermedades Heredodegenerativas:
Se heredan con los tres tipos de patrones: recesivos, dominantes y ligados al sexo. Las más frecuentes son las ligadas al sexo. Se transmiten a través de la línea femenina y la enfermedad la presentan los varones. Tenemos como ejemplo, la Atrofia Óptica de Leber, que se presenta en jóvenes de 20 a 30 años, con pérdida progresiva de la agudeza visual unilateral, comprometiendo el otro ojo posteriormente, con compromiso de la visión de colores y campos visuales que presentan escotomas cecocentrales. En el fondo de ojo al inicio tiene un aspecto moderadamente congestivo y en los estadios terminales se va a tener un aspecto muy similar al de las ambliopías tóxicas, con palidez temporal y escotoma cecocentral. No tiene tratamiento. Se hereda por la línea femenina y generalmente existen otros miembros varones de la familia que sufren esta patología, lo que debemos averiguar para poder realizar un diagnóstico certero, evitando exámenes innecesarios. Actualmente se tiene el conocimiento de que la transmisión se realiza por defectos del DNA mitocondrial que son transmitidos por la madre 

¿Según el lugar donde se localiza la lesión a través del trayecto, como se clasifica a éste tipo de síndrome quiasmático? 
  • Prequiasmático
    • El nervio óptico se lesiona a su salida del agujero o canal óptico
  • Quiasmático
    • Cuando éste es afectado en el:
      • Centro
      • Bordes
      • Ángulos
    • Retroquiasmático
      • Cuando son afectados los ángulos:
        • Posteriores
        • Bandeletas
        • Radiaciones ópticas:
          • Anterior
          • Posterior
 http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtualdata/libros/Medicina/cirugia/Tomo_IV/archivospdf/17neurooftalmologia.pdf

Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología
Atrofia de disco óptico en banda secundaria a compresión por subependimoma ventricular. Obtenido desde: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0365-66912007000900011&script=sci_arttext

 articulo
http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21762012000100015&script=sci_arttext

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